ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es un trastorno de la coagulación. Las personas con EVW
tienen un problema con una de las proteínas de su sangre que ayuda a controlar el sangrado. No la
producen en cantidad suficiente o ésta proteína no funciona de la manera en que debiera. La sangre
tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.
Hay diferentes tipos de EVW. Todos son causados por un problema con la proteína del factor Von
Willebrand (FVW). Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una hemorragia, el FVW ayuda a
unas células de la sangre, llamadas plaquetas, a aglutinarse y formar un coágulo para detenerla
hemorragia.
La EVW es el trastorno de la coagulación más común en las personas. Afecta tanto a hombres como
a mujeres. La EVW generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas
personas con EVW podrían no saber que padecen el trastorno porque sus síntomas hemorrágicos
son muy leves. El trastorno casi no afecta las vidas de la mayoría de las personas con EVW, excepto
cuando ocurre una lesión grave o se requiere cirugía. No obstante, con todos los tipos de EVW
pueden presentarse problemas hemorrágicos.
Diferentes tipos de EVW
Hay tres tipos principales de EVW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado
o severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo,
dependiendo–en parte–de la actividad del FVW. Es importante conocer qué tipo de EVW padece una
persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo.
La EVW tipo 1 es la forma más común. Las personas con EVW tipo 1 tienen niveles de FVW
menores a los normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aún así, es posible que una
persona con EVW tipo 1 presente hemorragias graves.
La EVW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del FVW. La proteína del FVW no
funciona adecuadamente, provocando una actividad del FVW menor a la normal. Los defectos que
caracterizan a la EVW tipo 2 son varios. Los síntomas generalmente son moderados.
La EVW tipo 3 es, por lo general, la más grave. Las personas con EVW tipo 3 tienen muy poco o no
tienen FVW. Los síntomas son más graves. Las personas con EVW tipo 3 pueden presentar
hemorragias en músculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesión.
COMISIÓN DIRECTIVA
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DEFICIENCIAS POCO COMUNES DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN
Las deficiencias poco comunes de factores de la coagulación son un grupo de trastornos de la
coagulación hereditarios causados por un problema con uno o varios factores de la coagulación. Los
factores de la coagulación son proteínas de la sangre que controlan las hemorragias. Muchos
factores de la coagulación diferentes trabajan en conjunto en una serie de reacciones químicas para
detener una hemorragia.
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