¿QUÉ TAN GRAVE ES LA HEMOFILIA?

¿Qué tan grave es la hemofilia?

La gravedad describe qué tan seria es la enfermedad. Hay tres niveles de gravedad o severidad de la hemofilia, medidos en términos del porcentaje de actividad normal del factor de coagulación en la sangre, o del número de unidades internacionales (UI) por mililitro (mL) de sangre entera. El rango normal de factor de coagulación VIII o IX en la sangre es de 40% a 150%. Se considera que las personas con niveles de actividad de factor menores a 40% tienen hemofilia, como se indica en el Cuadro 1.

El patrón de hemorragias de algunas personas no coincide con sus concentraciones de referencia. En estos casos, la gravedad fenotípica (síntomas hemorrágicos) es más importante que la concentración de referencia del factor para determinar las opciones de tratamiento. Es decir, se puede tener un “comportamiento” de la hemofilia, diferente al que indica la severidad.

FUENTE: FEDERACIÓN MUNDIAL DE HEMOFILIA: WWW.WFH.ORG

Gravedad Concentración de factor de coagulación Episodios hemorrágicos
Hemofilia leve 5% a < 40% de la concentración normal (o 0.05-0.04 Ul/mL) • Podría sangrar durante mucho tiempo después de cirugías, extracciones dentales o lesiones muy serias • Hemorragias poco probables a menos que exista una lesión (rara vez hay hemorragias espontaneas)
Hemofilia moderada 1% a 5% de la concentración normal (o 0.01-0.05 Ul/mL) • Podría sangran durante mucho tiempo después de cirugías, extracciones dentales o lesiones serias. • Podría sangrar sin motivo aparente (hemorragias espontáneas ocasionales)
Hemofilia grave < 1% de la concentración normal (o 0.01 Ul/mL) • Hemorragias frecuentes en articulaciones y algunas veces en músculos. • Podría sangrar sin motivo aparente (hemorragias espontáneas).